Серповидноклеточная анемия
Серповидноклеточная анемия, дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследственной гемолитической анемии.Её отличительный признак — серповидная форма эритроцитов при гипоксии. Описана в 1910 американским врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни — наличие патологического гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой кислоты. Открытие этого факта в 1949 Л. Полингом (с соавторами) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С. а. распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди, коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети-гомозиготы страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитические кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготы обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (например, полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутренних органов.
Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.
Лит. см. при ст. Гемоглобинопатии.
А. И. Воробьев.
Следующие
Серпоклюв (Ibidorhyncha struthersii), птица подотряда куликов. Длина тела около 41 см, весит до 300 г. Спина и зоб серые, на гру… читать дальше
Серпокрылки (Drepanidae), семейство небольших бабочек, похожих на пядениц. Туловище тонкое, крылья широкие, вершины передних час… читать дальше
Серпуха (Serratula), род растений семейства сложноцветных. Многолетние травы с очередными перистораздельными или цельными, обычн… читать дальше
