Большая советсткая энциклопедия Саркоидоз

Саркоидоз

Саркоидоз (Sarcoidosis), болезнь Бенье — Бека — Шаумана, системное гранулематозное (см. Гранулёма) заболевание человека; поражает различные органы и ткани, отличается многообразием клинических проявлений. Впервые описано как болезнь кожи в 1889 французским дерматологом Э. Бенье и норвежским дерматологом Ц. Беком. Заслуга в изучении С. как системного заболевания (1-я четверть 20 в.) принадлежит шведскому дерматологу И. Шауману. Причины возникновения С. неизвестны; распространённая ранее теория его туберкулёзного происхождения оставлена большинством специалистов. По-видимому, С. близок к ретикулёзам. Поражаются кожа (саркоиды Бека и др.); периферия, лимфатические узлы; внутригрудные лимфатические узлы и лёгкие (самое частое проявление); глаза (иридоциклит и др.); кости (множественный псевдокистозный остит); реже нервная система и другие органы. Ведущего клинического признака нет, диагностика основывается на совокупности данных: особенностей течения процесса (чаще хронического), рентгенологических симптомов поражения лёгких, морфологической структуры (характерная саркоидная гранулёма, состоящая из эпителиоидных, лимфоидных и гигантских клеток без явлений казеозного распада) и т.д. Прогноз у большинства больных благоприятный, возможна самопроизвольная инволюция, особенно внутригрудных поражений. Нередки рецидивы. Прогноз хуже при развитии пневмосклероза, поражении глаз и центральной нервной системы. Смертность без лечения составляет около 5%. Лечение — длительное назначение кортикостероидов.

Лит.: Рабен А. С., Саркоидоз, М., 1964 (лит.); Lebacq Е., La sarcoïdose de Besnier — Boeck — Schaumann, Brux., 1964; 5-th International conference on sarcoidosis, Praha, 1971.

А. С. Рабен.